(一) 唇裂的病因
遗传因素
1、即亲属患病率随群体患病率的增高而增高,亲属关系愈密切,患病率愈高,男性患病率高于女性,通常男性患者的子女仅有唇裂,但女性患者的子女较易同时发生唇裂与腭裂;患者病情愈重,则其亲属患病率愈高,随着已有患儿数目的增加,以后再出生子女的唇腭裂患病率不断增加。
2、近亲婚配
较正常人高50%~100%。
3、种族特点
黑种人0。4‰,白种人1‰, 日本人更高为3‰。
环境因素
1、营养因素
动物实验母鼠食物中缺乏维生素B、A、E时,其幼鼠常发生唇腭裂的畸形。
2、内分泌影响
小鼠孕期的第13~15天内各注射一定剂量的地塞米松,其所生的幼鼠中有82%出现腭裂。
3、药物因素的影响
服用四环素、水杨酸类、抗癫痫药、抗麻风类药、安眠药、反应停等的孕妇,长期接触农药妇女,易于使胎儿发生唇腭裂。
4、生物因素
怀孕前3个月内感染病毒(如风疹),可诱发婴儿唇腭裂。
5、损伤和精神损伤
不全流产,可损伤胚胎,直接地影响胎儿的发育。
精神刺激,可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加,在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱发幼鼠腭裂。
6、物理性因素
放射线、微波对婴儿可发生唇腭裂等畸形。
7、烟酒的影响
吸烟、饮酒的孕妇,婴儿唇腭裂的发生率较高。
(二) 唇裂的分类
可分为单侧及双侧唇裂,从治疗角度讲又可分为三种,隐性裂,不完全性唇裂及完全性裂。相应的鼻畸形也同样分为轻、中、重度。轻度鼻畸形为鼻底宽,但鼻翼外形正常,鼻孔突起正常。中度鼻畸形表现为鼻底宽,鼻孔塌陷或鼻翼沟加深,软骨很少发育不全。严重鼻畸形表现为鼻底宽,鼻翼沟加深,鼻孔严重塌陷,常伴有鼻翼软骨发育不全。
1、隐裂
隐裂的特点是:有一道沟或瘢痕超出了上唇的垂直长度,红唇有一切迹,白唇有缺陷,出现不同程度的上唇垂直短缩。可以出现鼻畸形,有时鼻畸形甚至比唇部问题更严重。通常需要手术治疗,但术中一定要仔细操作,以免术后产生畸形比先天性畸形更严重。
2、单侧不完全性唇裂
单侧不完全性唇裂有不同程度的上唇裂隙,但共同特点是鼻底处,或Simonart带处均完整。可用旋转推进法修复。尽管鼻翼畸形程度不同,需要移动复位的程度也不同,但都可在唇裂修复同时进行。
3、单侧完全性唇裂
单侧完全性唇裂的特点是上唇、鼻底、齿槽(来源于初发腭)均有裂隙。尽管继发腭不一定出现裂隙,但完全性唇裂多伴有全腭裂。评估单侧完全性裂的关键是齿槽的位置及患唇的垂直高度。齿槽骨一般有四种位置(1)狭窄不塌陷。(2)狭窄伴塌陷。(3)间隙宽,不塌陷。(4)间隙宽,伴塌陷。“宽”是根据齿槽骨距合适的鼻翼基部的长短决定的。(也就是说当唇裂闭合后,鼻翼基部位于裂处)“塌陷”是指患侧上颌骨的舌侧距由健侧牙弓计算出的理想牙弓的距离。
又可以分为:
1、单侧和双侧
2、完全性唇裂和不完全性唇裂
3、Ⅰ度 、Ⅱ度 、Ⅲ度唇裂
Ⅰ度: 红唇缘裂(伴有或不伴有隐性裂)
Ⅱ度: 包括红唇并延伸至上唇但未到达鼻底
Ⅲ度: 至鼻底的完全性唇裂(此种类型常伴有齿槽突裂或腭裂)
(三) 唇裂的治疗
治疗时机:
唇裂整复术可在出生后1个月后进行,身体健康者。体重(体重需大于6公斤)、营养发育状况,血红蛋白、呼吸道和消化道的健康状况须达到施术的基本要求。
单侧唇裂修补时可同期行鼻畸形的矫正。
对于双侧唇裂可以用一次完成两侧修复,裂隙较大时可以分二次完成,中间间隔3个月以上。
一般而言,齿槽裂的修补在7~8岁时比较合适,分内、外两层闭合,中间植以松质骨。鼻畸形的矫正及瘢痕进一步整形手术在12岁比较合适。
唇腭裂的治疗是一个系统性的治疗,往往一次手术无法达到纠正所有的畸形,因而常常需要进行二次手术。
术前准备:
术前(至少一周)应该改变婴儿的饮食习惯,试为汤匙喂食,为手术做准备。
若患儿有上呼吸道或消化道疾病,或血红蛋白量过低,或出现连续低热,或体重明显不足,或患儿精神不佳反应迟钝等,均应推迟手术并积极进行治疗,切不可存侥幸心理而贸然施术。选用全麻插管。
手术后护理:
术后应用汤匙喂饲,不能吮乳喂养,以减少缝合处渗出及齿槽修整处创伤。手术当天恢复高能饮食以免患儿哭闹。限制上肢活动以免手指抓到伤口。缝线处用稀释的双氧水清洁,然后涂以抗生素软膏。缝线于术后5~7天拆除。
术后10天改用常规饮食及护理,患儿父母应该知道术后4~6周时唇部瘢痕才最牢固,最好在4~6周前坚持外固定。一般瘢痕在术后3~6个月软化。
手术方法:
唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点:两侧鼻孔等圆等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇两则高度相等、对称,红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。
唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下:
1、定点设计
先找出唇红缘的点
在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C,然后按CB=CD,定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝,即形成患侧之唇峰点。
测量两个基本数据
自鼻翼根部至鼻小柱根部,分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度,得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h,为正常唇高,亦即修复手术后应恢复的上唇高度。
定出其他各点,划线
在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X,使AA′两点相缝合后,两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y,此为患侧需增加的唇高。于B点,作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径,B′作圆心y(需增加的唇高)作半径,分别作弧而交于B″(最好B′B″近于与唇红缘垂直)。又以B′B″两点分别作圆心,以BE作半径,作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线(注意不要划出B′B″线,此处不作切口)。校正各点后,以皮下针头蘸美蓝刺入皮内,划出线,以碘酒固定。
2、切开、缝合
手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。
切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇,以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后,健侧上唇即可下降,在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇,根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法,以增加唇红的丰满度。鼻崎形者,一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。
完全唇裂之裂隙较宽,张力较大,需在前庭沟处切开,作潜行分离,以利组织就位缝合。
另一方法为上位三角瓣法(米勒德法):方法灵活,人中破坏较少,但唇弓修复稍差,在此不再赘述。
(责任编辑:实习刘素琼)
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